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导读
IgG4相关性疾病为系统性疾病，可累及胰腺、胆道、肾脏、淋巴结等，前两期已介绍IgG4相关性疾病累及腹部表现，本期将继续介绍IgG4相关性疾病累及涎腺、眼眶、肺、血管等表现。
往期链接：自身免疫性胰腺炎临床及影像表现，IgG4相关性疾病胰腺外腹部表现。
涎腺及泪腺受累
大约40%IgG4相关性胰腺炎出现腮腺及泪腺受累，通常表现为双侧腮腺及泪腺无痛性肿胀，它可以与AIP同时发生或单独发生。患者表现为腮腺及泪腺肿大或者下颌下腺慢性硬化性涎腺炎。过去这两者被认为干燥综合症一种亚型，现在认为他们是IG4相关性疾病一种亚型。
Mikulicz病是指泪腺、腮腺和颌下腺的特发性，双侧性，无痛性，以及对称的肿大，是一种IgG4相关性疾病，与SS有着显著的不同，MD患者血清中IgG4水平显著升高，而自身抗体阴性。组织病理学上MD表现为大量IgG阳性浆细胞浸润。该病以男性为多，对类固醇治疗有效，腺体功能恢复较好。影像上MD表现为腮腺、泪腺肿大，密度均匀，呈轻度强化且强化均匀，T2WI为相对低信号。
慢性硬化性下颌下腺炎又称为Kuttner瘤，累及单侧或双侧下颌下腺，腮腺偶尔可累及，表现为下颌下腺质硬肿块。Kuttner瘤病理上表现为IgG4阳性浆细胞浸润和显著的纤维化，纤维化程度要比MD病明显，影像上表现类似。若IgG4相关性疾病仅累及单侧涎腺，需鉴别涎腺的恶性肿瘤、急性期的SS及淋巴瘤。
MD，CT增强示双侧腮腺对侧性肿胀，呈均匀性强化；PET-CT示双侧腮腺及颌下腺FDG摄取增高。右侧腮腺活检病理提示为IgG4相关性涎腺炎。
IgG4相关性泪腺炎，左侧泪腺肿胀，呈T1WI低信号、T2WI相对低信号，手术病理证实为IgG4相关性疾病。
眼眶
眼眶软组织病变常作为首发表现在ＩｇＧ４-ＳＤ中出现，临床上表现为为单侧或双侧长期无痛性眼眶肿胀，无明显视力损害或干燥性角结膜炎症状，临床不能与淋巴瘤区分。尽管类固醇治疗效果良好，但严重病例可无效，可能是广泛性硬化所致。部分学者认为特发性眼眶炎性假瘤可能为IgG4相关性疾病的一种表现。特发性眼眶炎性假瘤可以累及整个眼眶或者累及眼外肌、视神经、泪腺等。影像上特发性眼眶炎性假瘤表现为密度均匀软组织肿块，呈相对T2WI低信号，DWI可能为高信号，与病理上纤维化有关。
IgG4相关性疾病累及眼眶（眼眶炎性假瘤），T2WI示左侧眼眶内软组织肿块，与脑实质相比呈相对低信号，病灶包绕视神经，手术切除病理证实为IgG4相关性疾病。
IgG4相关性泪腺炎，左侧泪腺肿胀，呈T1WI低信号、T2WI相对低信号，手术病理证实为IgG4相关性疾病。
甲状腺
IgG4相关性疾病甲状腺受累有两种表现形式：Riedel甲状腺炎和Hashimoto甲状腺炎。影像上表现为甲状腺局灶性或弥漫性密度减低，增强后相对于正常甲状腺实质，呈轻度强化。
肺、胸膜
Hirano报道AIP中约13%出现肺受累，IgG4相关性疾病肺受累可以单独发生或与其他疾病伴发。影像上主要有四种表现形式：实性结节或肿块、磨玻璃密度影，间质性改变、支气管血管周围病变。实性结节及肿块常被误诊为肺癌，炎性假瘤可能为IgG4相关性疾病一种表现，病理为淋巴浆细胞浸润及纤维化。IgG4相关性疾病表现为圆形磨玻璃密度影时，可能为误诊为腺癌。IgG4相关性疾病表现为间质性改变、磨玻璃密度及蜂窝影时需与非特异性间质性肺炎鉴别。IgG4相关性疾病也可表现为小叶间隔增厚、肺门和/或纵隔淋巴结肿大，需与结节病鉴别。IgG4相关性疾病累及胸膜时表现为脏胸膜或壁胸膜增厚。激素治疗后患者临床症状及影像上均有所改善。
IgG4相关性疾病累及纵隔淋巴结，男，33岁。CT增强纵隔窗示纵隔多发淋巴结肿大，同时前纵隔可见软组织肿块，边界清晰。该患者同时伴有涎腺肿大，激素治疗后纵隔淋巴结恢复正常，前纵隔肿块完全消失。
IgG4相关性肺疾病，男，76岁，无明显临床症状，血清IgG水平明显升高。（a）CT增强纵隔窗示纵隔及左侧肺门淋巴结肿大，胸主动脉左旁可见软组织密度肿块。（b、c）肺窗示右肺中叶外周小叶间隔增厚及胸膜下小斑片状影。（d）激素治疗后复查右肺中叶胸膜下病灶明显吸收，胸主动脉左旁肿块亦有缩小。
IgG4相关性肺疾病，CT肺窗示双肺下叶蜂窝状改变。
IgG4相关性疾病累及胸膜，CT平扫示右侧胸膜增厚，CT引导下穿刺病理证实为IgG4相关性疾病。
血管
IgG4相关性疾病可累及血管，可致动脉瘤、动脉周围炎、动脉夹层等，病理上为淋巴浆细胞浸润及纤维母细胞的增生。
在一项67例IgG4相关性疾病回顾性分析中，7例出现血管受累，受累血管包括主动脉、肠系膜下静脉、肝动脉、锁骨下动脉。动脉周围炎表现为受累血管周围软组织密度影，伴或不伴血管腔狭窄。
IgG4相关性疾病所致动脉周围炎与其他原因所致动脉周围炎影像表现类似，需结合临床、实验室检查等综合分析。
IgG4相关性疾病累及腹主动脉，腹主动脉动脉瘤形成，动脉瘤壁呈环形增厚。
IgG4相关性疾病累及左侧锁骨下动脉，CT增强示左侧锁骨下动脉周围环形增厚，管腔无明显狭窄。
IgG4相关性疾病累及肝动脉，CT增强示肝动脉周围软组织密度影，肝动脉管腔不规则地狭窄。
IgG4相关性疾病累及肠系膜上动脉，肠系膜上动脉周围可见软组织密度影。
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作者：天涯陌路
编辑：胡青牛
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